肺间质纤维化是一组以肺间质为主要病变部位的疾病,其病理特点是肺间质出现炎症和纤维化改变,导致肺组织逐渐变硬、失去弹性,影响正常的气体交换功能。
可以把肺想象成一个由无数个“小气球”(肺泡)组成的复杂“大厦”。肺间质则是这些“小气球”之间的“墙壁”和支撑结构,包含血管、淋巴管、结缔组织等。正常情况下,这些“墙壁”和支撑结构是柔软且富有弹性的,能让气体在“小气球”和血管之间顺畅地交换。
然而,当肺间质纤维化发生时,各种原因会引发肺间质的炎症反应。免疫系统会派出“小卫士”(免疫细胞)去对抗这些“敌人”,在这个过程中,会产生大量的纤维细胞和胶原蛋白等物质。这些物质不断堆积,就像在“墙壁”和支撑结构中添加了过多的水泥和钢筋,使得原本柔软的肺间质逐渐变得坚硬、增厚。
随着病情的发展,肺组织的弹性越来越差,肺泡的扩张和收缩功能受限,气体交换的面积减少。患者会出现进行性加重的呼吸困难,活动后尤为明显,还可能伴有干咳、乏力等症状。到了疾病晚期,患者可能稍微活动一下就会气喘吁吁,甚至休息时也会感到呼吸困难,严重影响生活质量,还可能引发呼吸衰竭等严重并发症,危及生命。
肺间质纤维化的病因较为复杂,包括环境因素(如长期接触粉尘、有害气体)、药物因素(如某些抗肿瘤药物、抗生素)、自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)等。目前,肺间质纤维化尚无特效的治疗方法,主要是通过药物治疗、氧疗、肺康复等手段来缓解症状、延缓病情进展。
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